Reto 01.2022

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Pregunta 1

Niño de 4 años sin AP de origen asiático. Acude a urgencias afebril por cuadro de 2d de evolución con vómitos intermitentes y dolor abdominal. No movimientos anormales. Durante su exploración en la sala se objetivan episodios de desconexión del medio con mirada tónica a la derecha sin alteración del tono postural. No responde a órdenes verbales. Ceden en 1 minuto presentando llanto, fijando mirada y con respuesta parcial a órdenes. No focalidad motora. Meníngeos negativos. Los episodios se repiten durante 15 minutos con periodos de recuperación de unos 2 minutos entre episodios.Ante la sospecha de crisis epiléptica se realiza EEG que valora la imagen abajo mostrada. Se pauta dosis de midazolan (0.15 mg/kg) quedando con sueño tranquilo y valorando modificación evidente de la actividad bioeléctrica en EEG. Se realiza TAC craneal y RNM. El paciente mantiene durante 1 hora sueño profundo sin responder a estímulos verbales ni dolorosos, estable hemodinámicamente. Se realiza punción lumbar y analítica, sin hallazgos en estudio básico. Ingresa en UCIP para observación, con recuperación espontánea ad integrum a las 12h sin tratamiento.

RMN cerebral (DWI):A nivel del esplenio del cue rpo calloso se visualiza una lesión ovalada, bien delimitada, homogénea e hiperintensa en secuencias T2 con restricción en la secuencia de difusión y con un diámetro máximo de 12 mm.

EEG premidazolam y postmidazolam: compatible con signos de afectación cerebral generalizada, de predominio posterior, sin evidencia electroencefalográfica de actividad epileptiforme, aunque con reactividad a benzodiazepinas drástica que apoya esta etiología

¿Qué diagnóstico le parece más probable?

Cuadro neurológico funcional-conversivo

Sd de MERS   (Mild encephalopathy with reversible lesion in the splenium of the corpus callosum)

Sd de MERFF ( Myoclonic epilepsy with ragged red fibers)

 

Esclerosis múltiple

904 respuestas

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